Généralités

Les règles sont un phénomène périodique d’écoulement de sang qui provient de l’intérieur de l’utérus. Elles concernent toutes les femmes de la puberté jusqu’à la ménopause.

On les appelle aussi de divers noms comme menstruations, cycle menstruel ou flux menstruel.

Les premières règles, ou ménarche, apparaissent à la puberté, vers l’âge de 13 ans en moyenne. Elles disparaissent ponctuellement pendant les grossesses et définitivement lors de la ménopause, vers l’age de 51 ans en moyenne.

Pour que les cycles menstruels se déroulent normalement, il faut que :

• l’anatomie de l’appareil génital féminin soit normale : présence d’un utérus dont la cavité est tapissée d’endomètre fonctionnel. La cavité utérine doit communiquer avec la cavité vaginale et avec l’extérieur, à travers l’hymen.
• le système de régulation hormonale fonctionne normalement : l’hypothalamus contrôle la glande hypophyse par une sécrétion pulsatile de LH-RH. L’hypophyse contrôle à son tour le fonctionnement ovarien par la sécrétion de LH et de FSH.
• que les ovaires fonctionnent normalement, en libérant un ovule tous les mois et en sécrétant de l’œstrogène et de la progestérone de manière cyclique, sous le contrôle de l’axe hypothalamo-hypophysaire.
• qu’il n’y ait pas de trouble physique ou psychique grave.

Définitions

Aménorrhée : correspond à l’absence de règles.

Aménorrhée primaire : absence de règles chez une femme qui n’a jamais été réglée.

Aménorrhée secondaire : absence de règles depuis plus de trois mois consécutifs, chez une femme qui a déjà été réglée.

Semaines d’aménorrhée : technique utilisée pour calculer le terme d’une grossesse en fonction du nombre de semaines passées à compter de la date du premier jour des dernières règles.

Interrogatoire

L’interrogatoire permet parfois d’orienter le médecin vers la cause de l’aménorrhée :

• âge d’apparition des premières règles
• régularité du cycle, bouffées de chaleur
• notion de règles douloureuses ou de douleur pelvienne cyclique
• antécédents de grossesses antérieures, d’interruption volontaire de grossesse, de fausse couche, de chirurgie abdomino-pelvienne, de maladie chronique ou héréditaire
• date d’arrêt de la contraception
• prise de toxiques (tabac, alcool, drogues).

Examen clinique

L’examen clinique est orienté par l’interrogatoire :

• Taille, poids
• Recherche de signes de grossesse
• Caractères sexuels secondaires (aspect de la pilosité pubienne et axillaire, développement des seins), aspect du clitoris, de la vulve, du vagin, signes d’hyperandrogénie et de virilisation
• Recherche d’un écoulement mamelonnaire (galactorrhée)
• Examen au spéculum, toucher vaginal, présence d’un utérus et d’un vagin

Examens complémentaires

La prescription d’examens est également orientée par l’interrogatoire et par l’examen clinique. Parfois, aucun examen n’est nécessaire. Dans d’autres cas, plusieurs examens peuvent être demandés avant de poser un diagnostic.

Bilan biologique

Dosage hormonal

• Bêta-HCG plasmatiques ou urinaires (test de grossesse)
• FSH
• LH
• Prolactine
• TSH
• Testostérone

Glycémie

Caryotype sanguin 

Recherche d’une anomalie chromosomique

Courbe de température

Echographie pelvienne

• Recherche de la présence d’un utérus, de sa morphologie, de la présence d’un endomètre fonctionnel, d’une anomalie anatomique
• Recherche de la présence et de l’aspect des ovaires, recherche d’une tumeur ovarienne.

Echographie abdominale, scanner abdominal

Permettent de rechercher une tumeur surrénalienne ou de rechercher une malformation associée de l’appareil urinaire.

Hystérosalpingographie

Permet de rechercher une synéchie constituant un obstacle à l’écoulement menstruel et d’apprécier la taille de la cavité utérine.

Hystéroscopie diagnostique

Permet de rechercher une synéchie constituant un obstacle à l’écoulement menstruel, d’apprécier la taille de la cavité utérine et la présence d’un endomètre fonctionnel.

Diagnostic – Etiologies - Causes

Le diagnostic d’une aménorrhée est posé en l’absence de règles. Il s’agit maintenant d’en rechercher la cause.

L’interrogatoire, l’examen clinique et l’ensemble des examens complémentaires, orientent vers la cause d’une aménorrhée.

Parfois, l’aménorrhée survient dans un contexte évocateur : association aménorrhée – galactorrhée (écoulement mamelonnaire lactescent) ; aménorrhée survenue dans les suites d’un curetage ; aménorrhée associée à des signes d’hyperandrogénie etc.

Aménorrhée primaire

Le diagnostic est évoqué en fonction de l’absence ou la présence d’un utérus, de développement des glandes mammaires et des caractères sexuels secondaires.

Présence d’utérus et glandes mammaires développées :

• Hyperprolactinémie (adénome à Prolactine)
• Syndrome des ovaires polykystiques
• Imperforation de l’hymen avec un hématocolpos en amont (collection de sang dans le vagin, correspondant aux règles qui ne peuvent pas s’évacuer). Présences de douleurs pelviennes cycliques, à chaque période menstruelle.
• Absence congénitale de vagin.

Présence d’utérus et glandes mammaires peu développées ou absentes :

Le diagnostic est orienté en fonction du taux faible ou élevé de la FSH.

FSH faible ou normale :

-   Impubérisme, retard pubertaire simple, anorexie mentale, exercice physique de haut niveau, Syndrome de de Morsier-Kallman.

FSH élevée :

-   Syndrome de Turner (caryotype XO) avec insuffisance ovarienne, dysgénésie gonadique.

Absence d’utérus et glandes mammaires développées :

• Syndrome du testicule féminisant : l’absence de récepteurs tissulaires au androgènes provoque la féminisation physique d’une personne correspondant génétiquement à un homme. Présence d’un vagin borgne. Absence de poils pubiens. Testicules dans les aines. Absence de trompes et d’ovaires.
• Syndrome de Mayer Rokitansky Küster Hauser.

Absence d’utérus et absence de glandes mammaires :

Le caryotype sanguin peut révéler la présence d’un génotype masculin.

Aménorrhée secondaire

L'aménorrhée est dite « physiologique » :

• Grossesse
• Ménopause
• Allaitement maternel.

D’origine hypothalamo-hypophysaire

• Aménorrhée post-pilule
• Aménorrhée fonctionnelle : Choc psycho-affectif, deuil, chagrin, émotion
• Anorexie mentale, dénutrition
• Hyperprolactinémie (adénome à Prolactine)
• Hypothyroïdie, hyperthyroïdie
• Diabète
• Syndrome de Sheehan post accouchement hémorragique par nécrose de la glande hypophyse
• Athlètes de haut niveau, femmes très sportives.

D’origine ovarienne

• Syndrome des ovaires polykystiques
• Castration chirurgicale, par radiothérapie ou par chimiothérapie
• Ménopause précoce
• Insuffisance ovarienne précoce.

D’origine utérine

• Synéchies utérines liées à des séquelles d’une tuberculose génitale ; à un curetage ou à une aspiration ; post-myomectomie
• Post-hystérectomie
• Post-endométrectomie.

Iatrogène

• Hormones progestatives
• Danazol
• Analogues de la LH-RH
• Corticoïdes
• Neuroleptiques
• Antidépresseurs.

Maladies générales

• Cirrhose
• Hépatite virale
• Insuffisance surrénale
• Syndrome de Cushing
• Insuffisance rénale.

Diagnostic différentiel

Chez l’adolescente : retard pubertaire. Il s’agit d’une aménorrhée primaire lorsque les premières règles n’apparaissent toujours pas après l’âge de 16 ans.

La grossesse : chez chaque femme en âge de procréer présentant une aménorrhée, un test de grossesse doit éliminer la présence d’une grossesse méconnue.

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